Післяпологова набута гемофілія

Жінки в післяпологовому періоді можуть наражатися на підвищений ризик розвитку НГА8,14

7-11 %
складає післяпологова набута гемофілія А від загальної кількості усіх випадків11,15

Аутоантитіла до FVIII виникають в кінці вагітності або в післяпологовому періоді. При цьому вищий ризик у жінок, які народжують вперше. Найбільш тяжкими проявами НГА у цьому випадку є масивні післяпологові кровотечі та відтерміновані маткові кровотечі, що виникають на 3-150 день16,17.

НГА може розвинутися18:

  • відразу після пологів, викликаючи сильну маткову або вагінальну кровотечу;
  • протягом 12 місяців після пологів, найчастіші прояви — масивні підшкірні кровотечі та кровотечі зі слизових оболонок.

Ймовірною причиною
виникнення набутої гемофілії А є сенсибілізація матері фетальним фактором VIII, що відбувається під час пологів19

За даними ретроспективного аналізу
середній рівень фактору VIII у жінок з набутою гемофілією А становив 2,5 (від 0 до 25) МО/дл, а середній титр інгібітору до фактору VIII — 7,8 (від 0,7 до 348) БО19.

Жінка з дитиною
Календар

Через складний діагностичний пошук середній інтервал від пологів до встановлення діагнозу набутої гемофілії А у дослідженні Michiels J. та співавт. становив 89 (від 21 до 120) днів19.

Прогноз
при набутій гемофілії А зазвичай сприятливий. В огляді Hauser I. та співавторів20, що охоплює 51 пацієнтку, показник виживання протягом двох років склав 97%. Інгібітори до фактору VIII зникають спонтанно протягом декількох місяців після пологів. Імуносупресивна терапія прискорює цей процес. Медіана часу до досягнення повної ремісії для пацієнтів, які не отримували лікування, склала 16 місяців порівняно з 12 місяцями при застосуванні тільки стероїдів і 8 місяців при імуносупресії. Обмежені дані дозволяють припустити, що рецидив інгібіторної форми гемофілії під час наступних вагітностей можливий, але ні в якому випадку не неминучий17,21