Гематологія

Дозування та потреба Фейба при НГА

Дозування та потреба Фейба при НГА

Фейба — білок плазми людини з активністю, шунтуючою інгібітори до фактора коагуляції крові людини VIII23.

Застосування Фейба для усунення гострої кровотечі

Досвід усунення гострих кровотеч за допомогою препарату Фейба було узагальнено у ретроспективному дослідженні, що охоплювало 34 пацієнти з набутою гемофілією. Препарат Фейба застосовували у дозі від 75 МО/кг маси тіла. Лабораторні показники вивчали кожні 8–12 год. У середньому для усунення тяжкої кровотечі застосовували 10 доз. При помірній кровотечі було достатньо 6 доз24.

Застосування Фейба для вторинної профілактики

АКПК (Фейба) використовується для вторинної профілактики при збереженні високого ризику кровотеч протягом 6 місяців профілактичного введення (за цей час інгібітор, як правило, зникає), по 70–100 МО/кг через день (3 рази на тиждень)25,26.

Завантажити інструкцію препарату Фейба
Розведення препарату Фейба
Розведення препарату Фейба

Імуносупресивна терапія після зупинки кровотечі

Імуносупресивна терапія після зупинки кровотечі спрямована на ерадикацію інгібітора до FVIII. Слід починати одразу ж після встановлення діагнозу. Оптимально і гемостатична, і імуносупресивна терапія повинні починатися одночасно10,11.

Рекомендовано10,11:

Якщо FVIII ≥ 1%, титр інгібітора ≤20 БО

І лінія:
Монотерапія кортикостероїдом (преднізолон 1 мг/кг/добу 3–4 тиж.)

ІІ лінія:
Кортикостероїд + циклофосфамід 1,5–2 мг/кг/добу 6 тиж.
або
Кортикостероїд + ритуксимаб 375 мг/кг маси тіла 1 раз на тиж., 4 введення.

Якщо FVIII <1%, рівень інгібітора>20 БО:

Комбінована терапія протягом 3–4 тиж.:
І лінія:
Кортикостероїд + циклофосфамід/ритуксимаб (на вибір лікаря з урахуванням стану пацієнта).

ІІ лінія: (якщо рівень FVIII не почне підвищуватися, а титр інгібітора знижуватиметься після 2–3 тиж. після застосування І лінії):
Кортикостероїд + ритуксимаб/циклофосфамід (інший цитостатик).