Дозування та потреба Фейба при НГА
Фейба — білок плазми людини з активністю, шунтуючою інгібітори до фактора коагуляції крові людини VIII23.
Застосування Фейба для усунення гострої кровотечі
Досвід усунення гострих кровотеч за допомогою препарату Фейба було узагальнено у ретроспективному дослідженні, що охоплювало 34 пацієнти з набутою гемофілією. Препарат Фейба застосовували у дозі від 75 МО/кг маси тіла. Лабораторні показники вивчали кожні 8–12 год. У середньому для усунення тяжкої кровотечі застосовували 10 доз. При помірній кровотечі було достатньо 6 доз24.
Застосування Фейба для вторинної профілактики
АКПК (Фейба) використовується для вторинної профілактики при збереженні високого ризику кровотеч протягом 6 місяців профілактичного введення (за цей час інгібітор, як правило, зникає), по 70–100 МО/кг через день (3 рази на тиждень)25,26.
Розведення препарату Фейба
Імуносупресивна терапія після зупинки кровотечі
Імуносупресивна терапія після зупинки кровотечі спрямована на ерадикацію інгібітора до FVIII. Слід починати одразу ж після встановлення діагнозу. Оптимально і гемостатична, і імуносупресивна терапія повинні починатися одночасно10,11.
Рекомендовано10,11:
Якщо FVIII ≥ 1%, титр інгібітора ≤20 БО
І лінія:
Монотерапія кортикостероїдом (преднізолон 1 мг/кг/добу 3–4 тиж.)
ІІ лінія:
Кортикостероїд + циклофосфамід 1,5–2 мг/кг/добу 6 тиж.
або
Кортикостероїд + ритуксимаб 375 мг/кг маси тіла 1 раз на тиж., 4 введення.
Якщо FVIII <1%, рівень інгібітора>20 БО:
Комбінована терапія протягом 3–4 тиж.:
І лінія:
Кортикостероїд + циклофосфамід/ритуксимаб (на вибір лікаря з урахуванням стану пацієнта).
ІІ лінія: (якщо рівень FVIII не почне підвищуватися, а титр інгібітора знижуватиметься після 2–3 тиж. після застосування І лінії):
Кортикостероїд + ритуксимаб/циклофосфамід (інший цитостатик).