Клінічна картина набряків при САН

Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) — рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується тимчасовими набряками шкіри та підшкірних тканин1-3 різних ділянок тіла, що виникають після дії різних тригерів4-6.

Ділянки, де найчастіше розвивається ангіоневротичний набряк, мають багато кровоносних судин1,4,7,8:

Кінцівки

limbs
  • Шкіра над набряком бліда, холодна, зуд відсутній9.

Обличчя

face
  • Набряк щільний (при натисканні на нього не залишається ямка)9.

ШКТ

gastrointestinal-tract
  • Нудота10;
  • Блювання11;
  • Діарея11;
  • Колькоподібний біль11.

Верхні дихальні шляхи

upper-respiratory-ways
  • Труднощі під час ковтання10;
  • Захриплість голосу10;
  • Задишка10.

Що може спровокувати набряк4,6,12?

injury

ТРАВМА

estrogen-action

ВПЛИВ ЕСТРОГЕНУ

fatigue

ВТОМА

stress

СТРЕС

use-of-ace-inhibitors

ВИКОРИСТАННЯ ІНГІБІТОРІВ АПФ

alcohol

АЛКОГОЛЬ

food

ХАРЧОВІ ПРОДУКТИ (ЯЙЦЯ)

effect-of-pesticides

ВПЛИВ ПЕСТИЦИДІВ

temperature-differences

ПЕРЕПАДИ ТЕМПЕРАТУРИ

step-one

Вплив тригера

step-two

Набряк (розвивається повільно, поступово протягом декількох годин, може зберігатися декілька днів, після чого саморозрішується13-16)

step-three

Тимчасові рецидивуючі набряки є приводом для підозри САН

Клінічні особливості набряків при САН:

hurt

Можлива наявність поколювання, розпирання і болю в місці набряку9

hand

Набряки НЕ супроводжуються кропив’янкою, іноді спостерігається несверблячий висип по типу ревматичної еритеми17,18

stopwatch

Набряки розвиваються повільно протягом декількох годин і можуть зберігатися до декількох діб6,13-16

no-effect

Немає ефекту від введення гормональних (глюкокортикостероїдів) і антигістамінних препаратів4,5,9,19

Зазвичай набряки проходять самі й пацієнти з легким перебігом тривалий час не звертаються за допомогою.

Дізнайтеся більше про клінічні особливості САН і про те, як самі пацієнти описують свій стан під час нападу:

Спадковий ангіоневротичний набряк (САН)

Перевірте Ваші знання, пройшовши це коротке тестування (час проходження тесту займе не більше 5 хвилин).

 
  1. Cicardi M, et al. Allergy. 2014;69(5):602-16.
  2. Jaiganesh T, et al. Eur J Emerg Med. 2013;20(1):10-7.
  3. Cicardi M, et al. J Investig Allergol Clin Immunol 2016;26(4):212-21.
  4. Agostini A, et al. J Allergy Clin Immunol. 2004;114(suppl 3):S51-131.
  5. Maurer M, et al. Allergy. 2018: doi:10.1111/all.13384 [Epub ahead of print].
  6. Banerji A. Ann Allergy Asthma Immunol. 2013;111(5):329-36.
  7. Temiño VM, Peebles RS Jr. Am J Med. 2008;121(4):282-6.
  8. Weldon D. Immunol Allergy Clin North Am. 2006;26(4):603-13.
  9. Федеральні клінічні рекомендації з діагностики та лікування хворих з САН 2014.
  10. Bork K, et al. Am J Med. 2006;119(3):267-74.
  11. Bork K, et al. Am J Gastroenterol. 2006;101(3):619-27.
  12. Maurer M, et al. Allergy. 2022 https://doi.org/10.1111/all.15214.
  13. Longhurst H, Cicardi M. Lancet 2012;379(9814):475-81.
  14. Zuraw BL. N Engl J Med. 2008;359(10):1027-36.
  15. Gompels MM, et al. Clin Exp Immunol 2005;139(3):379-94.
  16. Bygum A, et al. Acta Derm Venereol. 2015;95(6):706-10.
  17. Bygum A. Br J Dermatol. 2009;161(5):1153-8.
  18. Magerl M, et al. Clin Exp Dermatol. 2014;39(3):298-303.
  19. Zuraw BL, et al. J Allergy Clin Immunol. 2013;131(6):1491-3.