Абдомінальний синдром як прояв спадкового ангіоневротичного набряку

  • Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) — рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується рецидивуючими епізодами набряків шкіри та слизових оболонок1.
  • Повторювані, раптові напади несиметричних, щільних набряків2 можуть виникати у будь-якій частині тіла, включаючи обличчя, кінцівки, органи і тканини сечостатевої системи, слизові оболонки шлунково-кишкового тракту (ШКТ) та дихальних шляхів3-6.
  • Перший напад САН може статися в будь-якому віці, але зазвичай відбувається у віці 4,4-18 років (середній вік — 10 років). Часто першим проявом САН може бути абдомінальний синдром7,8.
Абдомінальний синдром
Абдомінальний синдром —

один із можливих проявів спадкового ангіоневротичного набряку, що може призводити до непотрібних хірургічних втручань1

93% пацієнтів з САН повідомляють про інтермітуючий біль у животі. 1/3 пацієнтів з САН до моменту встановлення діагнозу переносять оперативні втручання, пов’язані з болем у животі

Характеристики болю в животі при САН9

Частота Від одного епізоду за життя до епізоду щотижня
Початок Гострий, може бути продромальний період (нудота, болі в животі, втома, болі в м’язах, дратівливість, голод, агресивність та маргітальна еритема)
Інтенсивність Сильний або дуже сильний, нестерпний
Динаміка Прогресуюча, наростання симптомів протягом години
Характер Спастичний, колючий, стріляючий, пульсуючий, пекучий, розриваючий, давлячий, ниючий
Тривалість 1-5 днів
Локалізація Будь-яка, часто дифузна
Супутні симптоми Збільшення живота (70%), нудота (67%), блювання (1З-83%), діарея (7-41%)
Тригери Стрес, травма
Відповідь на лікування Адреналін, антигістамінні препарати та кортикостероїди неефективні. Свіжозаморожена плазма може погіршувати симптоми.

У разі набряку слизової оболонки ШКТ при САН можуть виникнути6,7:

Іррадіюючий, пульсуючий, постійний біль. Нудота. Діарея. Блювання
Діагностичні помилки при нападі САН, що проявляється абдомінальним синдромом10:
  • Біль у животі з набряком стінки кишечнику на КТ може бути неправильно інтерпретований як ішемія і призвести до непотрібної лапаротомії;
  • Біль у животі з кишковою непрохідністю у випадках сильного набряку може інтерпретуватися як «гострий живіт», що призводить до непотрібної лапаротомії;
  • Біль у животі з розтягненням жовчного міхура можна інтерпретувати як жовчну коліку, що призводить до непотрібної холецистектомії;
  • Біль у животі з транзиторним асцитом на КТ або УЗД може неправильно спрямувати фокус на печінку як причину абдомінальних симптомів.
біль у животі Періодичний біль у животі як прояв САН

може виникати протягом багатьох років без інших шкірних або респіраторних проявів10, що значно ускладнює діагностику САН. Нападам болю у животі часто може передувати продромальна фаза — неспецифічні скарги на дратівливість, агресивність, стомлюваність або голод10.

Часто біль у животі при САН виникає після впливу різних тригерів, зокрема10:
  • Травми
  • Стресу
  • Медичних процедур (наприклад, інструментальних або хірургічних втручань)
  • Естрогенів
  • ІАПФ

Зазвичай при САН напади самостійно зникають протягом 2-5 днів10.

Результати фізикального обстеження при САН11:

При огляді живота можуть відзначатися: Дифузна болючість, Тупість при перкусії, якщо наявний асцит (має місце у 80% випадків)

Симптоми подразнення очеревини не характерні

Результати інструментальних обстежень при САН10:

  • Комп’ютерна томографія черевної порожнини (КТ) з контрастуванням може показати потовщення стінки кишечнику, що супроводжується набряком, скупченням рідини в розширених петлях тонкого або товстого кишечнику та асцитом7
  • Рентгенографія черевної порожнини може показати різні ступені непрохідності з або без рівня рідини повітря, симптому «відбитків великого пальця» та розширених кишкових петель
  • УЗД органів черевної порожнини може виявити асцит і набряк стінок внутрішніх органів.

Ці ознаки помітні лише під час гострих нападів ангіоневротичного набряку і є повністю оборотними8.

Увага! НЕ РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ

проводити ендоскопію шлунково-кишкового тракту пацієнтам з підозрою на САН через ризик індукування потенційно небезпечного для життя набряку гортані.

Набряк стінки кишечнику (визначається як потовщення під час візуалізації), асцит і рідко — гіповолемічний шок, виникають внаслідок масивного накопичення рідини в стінці і просвіті кишечнику та в черевній порожнині.

Зміни на КТ черевної порожнини під час нападу САН12:

Потовщення стінки тонкого кишечнику і набряк підслизової оболонки

Симптоми, які повинні насторожити лікаря щодо можливого діагнозу САН у пацієнта з гострим болем в животі12:

  • Інформація про тригери нападу (ліки, алергени, травми тощо)
  • Сімейний анамнез (подібна симптоматика або встановлений діагноз САН у родича, проте відсутність у родині або в особистому анамнезі ангіоневротичного набряку не повинна перешкоджати розгляду діагнозу САН)
  • Історія захворювання (повідомлення про те, що подібні епізоди болю вже траплялися неоднократно, тривали декілька днів та минали «самі собою»)
  • Відсутність лихоманки, лейкоцитозу або перитонеальних ознак; наявність кишкових шумів.
Рентгенографія
Шлунок

Контрастна рентгенографія органів черевної порожнини у пацієнта
з нападом спадкового ангіоневротичного набряку:

чіткі ознаки підслизового набряку стінки тонкого кишечнику, потовщення кишкових складок13.

Якщо ви запідозрили у пацієнта
з болем у животі спадковий ангіоневротичний набряк

як можливу причину та виключили гостру хірургічну патологію, спрямуйте такого пацієнта на консультацію до лікаря-імунолога або лікаря-алерголога. У випадку підтвердження діагнозу пацієнт отримає сучасне лікування, яке значно покращить його якість життя та зменшить ризик наступних нападів у майбутньому.

Дізнайтеся більше про прояви набряку черевної порожнини при САН у відео:

  1. Спадковий ангіоневротичний набряк: клінічна картина та доступні стратегії лікування. Тематичний номер «Пульмонологія, Алергологія, Риноларингологія» № (52), 2020 р.
  2. Федеральні клінічні рекомендації з діагностики та лікування хворих з САН 2014.
  3. Agostini A, et al. Hereditary and acquired angioedema: problems and progress: proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol. 2004;114(suppl 3):S51-131.
  4. Maurer M, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy, 2018 Aug;73(8):1575-1596.
  5. Cicardi M, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014;69(5):602-16.
  6. Bork K, et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course. Am J Med. 2006;119(3):267-74.
  7. Bork K, et al. Symptoms, course, and complications of abdominal attacks in hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. Am J Gastroenterol. 2006;101(3):619-27.
  8. Farkas et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2017 Feb; 72(2): 300–313.
  9. Eitan R et al. Abdominal attacks and treatment in hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency. BMC Gastroenterology, 71 (2014).
  10. Ugochukwu C Nzeako. Diagnosis and management of angioedema with abdominal involvement: A gastroenterology perspective. World J Gastroenterol. 2010 Oct 21; 16(39): 4913–4921.
  11. Napoleon Patel et al. Hereditary Angioedema and Gastrointestinal Complications: An Extensive Review of the Literature. Case Reports in Immunology, 2015.
  12. LoCascio EJ, et al. Intestinal angioedema misdiagnosed as recurrent episodes of gastroenteritis. West J Emerg Med. 2010;11(4):391-4.
  13. Bruce L. Zuraw. Hereditary Angioedema. N Engl J Med 2008;359:1027-36.